ஹீமோபிலியா: உறைய மறுக்கும் ரத்தம், தவிர்க்கும் வழிகள், சிகிச்சை முறைகள்

இன்று உலக ஹீமோபிலியா தினம். உலக ஹீமோபிலியா சம்மேளனத்தை உருவாக்கிய கனடாவைச் சேர்ந்த ஃபிராங்க் ஸ்னாபல்லின் சீரிய முன்னெடுப்புகளை நினைவுகூறும் விதமாக அவர் பிறந்தநாளான ஏப்ரல்17 உலக ஹீமோபிலியா விழிப்புணர்வு தினமாக அனுசரிக்கப்படுகிறது. உலக சுகாதார அமைப்பின் அங்கீகாரம் பெற்ற 113 நாடுகள் இந்த அமைப்பில் அங்கம் வகிக்கின்றன.

மனிதர்களுக்கு அடிபட்ட இடத்தில் கசியும் ரத்தம் உறைந்து நின்றுவிடுவது இயற்கை. ஆனால், ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு ரத்தம் எளிதில் உறையாது; கசிவும் தொடரும். உலகம் முழுவதும் சுமார் 44 லட்சம் பேர் இந்தக் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். அமெரிக்காவுக்கு அடுத்ததாக, இந்தியாவில்தான் இந்தக் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் அதிகம். இந்த நோயால் பெரும்பாலும் ஆண்களே பாதிக்கப்படுகிறார்கள். பெண்களுக்கு இந்தக் குறைபாடு ஏற்படுவது அபூர்வம்.

ஹீமோபிலியா என்றால் என்ன?

ஹீமோபிலியா என்பது ரத்தம் உறையாமல் போகும் பரம்பரை நோய். இது ஓர் அரிதான நோயும்கூட. ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, காலில் ஆணி குத்தினாலும், சுவரில் இடித்துக்கொண்டாலும்கூட ரத்தம் அதிகமாக வெளியேறும். சின்ன காயம் என்றாலும்கூட உடலின் உள்ளும் வெளியேயும் அதிக ரத்தப்போக்கு ஏற்படும். இதனால், உடலின் உள் உறுப்புக்கள் சேதமடையும்; உயிருக்கு ஆபத்தாகக்கூட முடியலாம். இது மரபுவழியாகக் கடத்தப்படும் ரத்தப்போக்குக் கோளாறு என்றாலும், புற்றுநோய், உடல் எதிர்ப்பாற்றல் நோய்கள், கர்ப்ப காலத்தில் ஏற்படும் உறைபொருள் குறைபாடு போன்றவற்றாலும் ஹீமோபிலியா ஏற்படும் சாத்தியம் உண்டு.

ரத்தம் ஏன் உறைவதில்லை?

ரத்தத்தில் சிவப்பு அணுக்கள், வெள்ளை அணுக்கள், தட்டணுக்கள் உள்ளன. ரத்தத்தை உறைய வைப்பதில் ரத்தத் தட்டணுக்கள் பெரும் பங்கு வகிக்கின்றன. ரத்தம் உறைவதற்குப் பலவகையான காரணிகள் உள்ளன. ரத்த நாளங்களில் காயம் ஏற்பட்டால், உறைதலுக்கான காரணிகள் ரத்தத் தட்டணுக்கள் மேல் உடனடியாக வினைபுரிந்து, அவற்றை ஒன்றுடன் ஒன்று ஒட்டிக்கொள்ளச் செய்கின்றன. இதனால், ரத்த நாளம் அடைபட்டுப் போகும்; ரத்தம் கசிவதும் நின்றுபோகும். ஆனால், ஹீமோபிலியாவில்இந்தச் செயல்பாடு முறையாக நடக்காது; ரத்த உறைதலும் நிகழாது; ரத்தக் கசிவும் நிற்காது.

ஹீமோபிலியாவின் வகைகள்

ஹீமோபிலியாவில் ஏ, பி, சி என மூன்று வகைகள் உள்ளன. மனித உடம்பிலிருந்து வெளியேறும் ரத்தம் உறைவதற்கு 13 வகையான காரணிகள் உள்ளன. மரபணு குறைபாடு காரணமாகவோ, ரத்தத்தை உறையச்செய்யும் காரணிகளின் செயல்பாடு குறைவு காரணமாகவோ இந்த நோய் உண்டாகிறது. உறைதல் காரணி 8இன் குறைபாட்டால் ஹீமோபிலியா ஏ ஏற்படுகிறது. உறைதல் காரணி 9இன் குறைபாட்டால் ஹீமோபிலியா பி-யும் உறைதல் காரணி 11இன் குறைபாட்டால் ஹீமோபிலியா சி-யும் ஏற்படுகின்றன. இவற்றில் ’ஹீமோபிலியா ஏ’ வகையே முக்கியமான கோளாறு. மற்றவை அரிதானவை. உறை பொருள் குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, இந்தப் பாதிப்பு லேசானது, மிதமானது, தீவிரமானது எனப் பிரிக்கப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

• சிறு காயங்களால்கூட அதிக ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.
• தோலுக்கடியில் ரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டு தோலின் நிறம் மாறலாம்.
• மூக்கிலிருந்து ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.
• உடலின் உட்பகுதியிலும் உறுப்புகளிலும் ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.
• மலம், சிறுநீர் கழிக்கும்போது ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.
• மூட்டுகளிலும் தசைகளிலும் ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.
• கை, கால் மூட்டுகளில் ரத்தம் தேங்குவதால், வீக்கமும் வலியும் ஏற்படும்,
• மூளையின் உட்பகுதியில் ஏற்படும் ரத்தக் கசிவால் தலைவலி, வாந்தி, பார்வை பிரச்சினைகள், வலிப்பு, பக்கவாதம், நடவடிக்கைகளில் மாற்றம் போன்ற தொந்தரவுகள் ஏற்பட்டு, நோயாளி மயக்கநிலையை அடையலாம்.

பரிசோதனைகள்

நோயாளியின், பெற்றோருக்கு இத்தகைய பாதிப்பு இருந்ததா, இந்த நோய் அவர்களது குடும்பத்தில் யாருக்கும் ஏற்பட்டிருக்கிறதா, இந்த நோயைப் பரப்பும் தன்மை கொண்ட மரபணுவை அந்தக் குடும்பத்துப் பெண்கள் கொண்டிருக்கிறார்களா என்பன போன்ற விவரங்கள் அறியப்பட வேண்டும்.

நோயாளிக்குப் பொதுவான உடல் பரிசோதனைகளுடன், ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை கணக்கிடப்பட வேண்டும். ரத்த அணு அமைப்பு, ரத்தக் கசிவு நேரம், ரத்த உறை நேரம், புரோதிராம்பின் நேரம், பார்ஷியல் திராம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (APTT நேரம்) ஆகியவை அறியப்பட வேண்டும்.

எந்த ரத்த உறைபொருளின் அளவு குறைந்துள்ளது என்பது கணக்கிடப்பட வேண்டும். ரத்த உறை பொருளான 8-வது பொருள் குறைபாட்டின் அளவு அறியப்பட்டு, உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும். எதிர்ப்பாற்றல் புரதங்களின் அளவுகளையும் கணக்கிட வேண்டும்.

சிகிச்சைகள்

முதலில் ஹீமோபிலியாவின் பாதிப்பு மிதமாக உள்ளதா, தீவிரமாக உள்ளதா என்பதைக் கண்டறியவேண்டும். மரபியல் காரணிகளால் ஏற்படும் பாதிப்பை ஊசி மூலம் சரி செய்யலாம். ரத்தக் கசிவால் மூட்டு பாதிக்கப்படும்போது, ஐஸ் ஒத்தடம் கொடுப்பது நல்லது. அடிக்கடி ரத்த இழப்பு ஏற்பட்டால், ரத்தம் செலுத்த வேண்டும். சிலருக்குப் புதிய பதப்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மாவைச் செலுத்த வேண்டிய சூழலும் ஏற்படும். ரத்தக் கசிவைத் தடுக்கும் சில மருந்துகளும் இவர்களுக்குப் பயன்படும்.

டிரான்ஸ்மிக் அமிலம் சிறிய ரத்தக் கசிவைத் தடுக்க உதவுகிறது. டெஸ்மோபிரஸின் 8-வது உறை பொருளை ரத்தத்தில் அதிகரிக்க உதவுகிறது. நவீனத் தொழில் நுட்பத்தால் தயாரிக்கப்படும் ரத்த உறைபொருள் மருந்தால் (Recombinant clotting factors) நல்ல பயன் கிடைப்பதுடன், பல்வேறு தொற்றுநோய்களும் தடுக்கப்படுகின்றன. எதிர்ப்பாற்றல் புரதங்களைக் கட்டுப்படுத்தவும் தற்போது மருந்துகள் (emicizumab) கிடைக்கின்றன. ரத்தத்தை உறையவைக்க இந்தக் காரணிகளை ஊசிமூலம் உடம்பில் செலுத்தலாம்.

ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டோர் மரபணு நிபுணர் ஆலோசனைப்படி திருமணம், குழந்தைப் பேறுபோன்றவை குறித்து முடிவெடுக்க வேண்டும். ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டோர் உடற்பயிற்சி மூலம் தசை மூட்டுகளை வலுவாக வைத்திருக்க வேண்டும். முக்கியமாக, குறைபாடு கொண்டவருக்கும் அவரது உறவினர்களுக்கும் உளவியல் ஆலோசனை அவசியம்.

முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகள்

• இதனால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்குப் போடப்படும் ஊசிகளைத் தோலுக்கடியில்தான் செலுத்த வேண்டும். இது ரத்தக் கசிவைத் தடுக்கும்.
• பாதிக்கப்பட்ட குழந்தையின் தலையில் குட்டுவது, அடிப்பது ஆபத்து.
• பல் எடுக்கும்போதும் அறுவை சிகிச்சையின்போதும் மிகுந்த முன்னெச்சரிக்கையுடன் நடந்துகொள்ள வேண்டும்.
• ஆஸ்பிரின் போன்ற வலி குறைப்பான் மருந்துகளை இவர்களுக்குக் கொடுக்கக் கூடாது.
• ரத்தக் கசிவால் ஏற்படும் தசை- மூட்டு வீக்கத்துக்கு இயன் முறை சிகிச்சையை மேற்கொள்ளலாம். வீக்கம் இருக்கும் இடத்தில் வெந்நீர் ஒத்தடம் கொடுக்கக் கூடாது.

தவிர்க்கும் வழிகள்

• நெருங்கிய உறவில் திருமணம் செய்வதைத் தவிர்க்க வேண்டும்.
• குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்தப் பாதிப்பு இருப்பது தெரிந்தால், தம்பதிகள் ரத்தப் பரிசோதனையை அவசியம் செய்துகொள்ள வேண்டும்.
• கருவில் இருக்கும் சிசுவுக்கு இந்தப் பாதிப்பு ஏற்பட்டுள்ளதா என்பதைக் கர்ப்பமான, 10-ம் வாரத்திலிருந்தே கண்டுபிடித்துவிடலாம்.

விழிப்புணர்வு அவசியம்

ஹீமோபிலியா நோயை அறிந்து அதைப் பற்றிய விழிப்புணர்வை நாம் பிறருக்கு ஏற்படுத்த வேண்டும். உலகளவில் ஹீமோபிலியா நோய் 10 ஆயிரத்தில் ஒருவருக்கு இருப்பதாகத் தரவுகள் தெரிவிக்கின்றன. தமிழகத்தில் இதுவரை 1,800 ஆண் குழந்தைகள் ஹீமோபிலியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. குழந்தைகளுக்கு உடலில் ரத்தம் நிற்காமல் வடிந்தால், அவர்களது பெற்றோர் கட்டாயம் மருத்துவமனையில் பரிசோதனை செய்ய வேண்டும். இந்த நோய்க்குச் சிகிச்சை அளிப்பதற்காகத் தமிழகத்தில் எழும்பூர் குழந்தைகள் நல மருத்துவமனை, தேனி, தர்மபுரி, மதுரை, சேலம் என 5 அரசு மருத்துவமனைகளில் பிரத்தியேக சிகிச்சை மையங்கள் உள்ளன. உடனடி சிகிச்சையும், போதிய விழிப்புணர்வுமே இந்த நோயிலிருந்து நம்மைக் காக்கும்.