குழந்தைகள் மரபணு நோய்க்கு மரண அடி!

பிறந்த குழந்தைகளைத் தாக்கும் அரிதான மரபணுக் குறை நோய்களில் பெற்றோரைப் பெரிதும் பயமுறுத்தும் நோய்களும் உள்ளன. அவற்றில் ஒன்று ‘தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு’ (Spinal muscular atrophy) நோய். இந்த நோய் வந்த குழந்தைகளில் மிகப் பெரும்பாலானோர் தங்கள் முதல் பிறந்தநாள் கொண்டாட்டத்தைக் கண்டதில்லை. அதிகபட்சம் இரண்டு ஆண்டுகளுக்குத்தான் அவர்கள் உயிர் வாழ சாத்தியம். அப்படியே வாழ்ந்தாலும் அவர்கள் பதின்பருவத்தைத் தாண்ட முடியாது.

இந்த அளவுக்கு மோசமான ‘தசைச் சிதைவு’ நோய்க்கு மரண அடி கொடுத்திருக்கிறது இன்றைய நவீன மருத்துவம். அமெரிக்காவில் ‘ஜோல்ஜென்ஸ்மா’ (Zolgensma) எனும் பெயரில் புதிய மருந்து வந்துள்ளது. இதுவரை இந்த நோயைக் குணப்படுத்த மருந்து இல்லை என்று மருத்துவர்கள் கைவிரிக்கும் நிலையை இது மாற்றியுள்ளது. இது ஒரு தவணை மட்டுமே வழங்கக்கூடிய மரபணு மருந்து. என்றாலும், இதற்கான செலவு சாமானியர்களுக்கு எட்டாத உயரத்தில் இருக்கிறது. இந்த மருந்தின் விலை சுமார் ரூ.16 கோடி! அமெரிக்காவிலிருந்து இதை இறக்குமதி செய்ய வேண்டும். இரண்டு வாரத்தில் இதைப் பயன்படுத்திவிட வேண்டும். தாமதமானால் மருந்து வீணாகிவிடும். இது உயிர்காக்கும் மருந்துதான். ஆனாலும், இந்தியாவில் இன்னும் இது உயிர் காக்கும் மருந்துகளின் பட்டியலுக்கு வரவில்லை. அதனால் ஆறு கோடி ரூபாய் வரை வரி செலுத்த வேண்டும். இந்தத் தடைகளையெல்லாம் கடந்து, பெங்களூருவில் ஒரு சாமானியக் குழந்தை நாட்டிலேயே முதல்முறையாக இந்தச் சிகிச்சையில் உயிர் பெற்றதுதான் இந்தப் புத்தாண்டில் குதூகலம் தரும் மருத்துவச் செய்தி.

மறுவாழ்வு பெற்ற குழந்தை

ஃபாத்திமா, ‘ஜோல்ஜென்ஸ்மா’ சிகிச்சையில் மறுவாழ்வு பெற்றிருக்கும் 14 மாதங்களே ஆன குழந்தை. முகமது பாசிலும் கதீஜாவும் இதன் பெற்றோர்கள். வடக்கு கர்நாடகத்தில் வசிக்கும் ஒரு நடுத்தரக் குடும்பம். ஃபாத்திமா இவர்களுக்கு இரண்டாவது குழந்தை. முதல் குழந்தை பிறந்த சில தினங்களில் இறந்துவிட்டதால், இரண்டாவது குழந்தையை ஆவலோடு எதிர்பார்த்துக்கொண்டிருந்த இந்தத் தம்பதிக்கு ஃபாத்திமா பிறப்பிலும் மகிழ்ச்சி இல்லை. பிறந்ததும் தாயின் மடிக்கு வர வேண்டிய குழந்தை ‘தசைச் சிதைவு’ காரணமாக மூக்கில் செருகப்பட்ட ஆக்ஸிஜன் குழாயில் நாள் முழுவதும் கிறங்கிக் கிடந்தது. அடிக்கடி மூச்சுத்திணறல் ஏற்பட்டது. அதனால் தாய்ப்பால் அருந்த முடியவில்லை. கைகால்கள் செயலற்றுப்போயின. உடலில் பொருத்தப்பட்ட பல குழாய்களில் ஒவ்வொரு நிமிடமும் உயிர் சென்று வந்துகொண்டிருந்தது. ஏற்கெனவே முதல் குழந்தையும் இந்த நோயால்தான் இறந்தது. இப்போது பிறந்துள்ள குழந்தைக்கும் அதே நோய் வந்துள்ளதால் என்னாகுமோ ஏதாகுமோ என்று பரிதவித்துக்கொண்டிருந்த அந்தப் பெற்றோருக்கு பெங்களூருவில் ஒரு தனியார் மருத்துவமனை உதவ முன்வந்தது.

தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு

முதுகுத் தண்டுவட நரம்புகளில் உண்டாகும் பிறவிக் குறைபாடு காரணமாகத் ‘தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு’ நோய் ஏற்படுகிறது. உடலில் தசைகளை இயக்க நரம்புகள் தேவை. இந்த நோய் வந்த குழந்தைகளுக்கு நரம்புகள் இயல்பாகவே உருவாவதில்லை. காரணம், நரம்புகளை உருவாக்கும் புரதம் இவர்களுக்குச் சுரப்பதில்லை. இந்தப் புரதம் சுரப்பதற்கு ‘எஸ்எம்என்1’, ‘எஸ்எம்என்2’, எனும் இரண்டு மரபணுக்கள் இயல்பாக இருக்க வேண்டும். ஃபாத்திமாவின் உடலில் ‘எஸ்எம்என்1’ மரபணு இயல்பாக இல்லை. அதில் குறைபாடு இருந்தது. அதனால் நரம்புகள் வளரவில்லை; தசைகள் இயங்கவில்லை. சுவாசிக்க முடியவில்லை. தாய்ப்பால் குடிக்க முடியவில்லை. தலை நிற்கவில்லை. மூளை இயங்கவில்லை. எந்த நேரமும் மயக்கத்திலேயே இருந்தது.

‘எஸ்எம்என்1’ மரபணு குறைபாடு பெற்றோர் பலரிடம் காணப்படும் என்றாலும் ‘எஸ்எம்என்2’ மரபணு அவர்களுக்கு அதிகம் கைகொடுப்பதால், உயிர் பிழைத்துக்கொள்கிறார்கள். அதேநேரம், குறையுள்ள ‘எஸ்எம்என்1’ மரபணுவை வாரிசுகளுக்குக் கடத்துகிறார்கள். தாய், தந்தை இருவருக்கும் ‘எஸ்எம்என்1’ மரபணு குறைபாடு இருந்து, அவர்களுக்குப் பிறக்கும் குழந்தைகளுக்கும் இது கடத்தப்படுமானால், இதன் ஆதிக்கம் அதிகமாகி, ‘தண்டுவடத் தசைச் சிதை’வைக் கொண்டுவந்துவிடும். இந்த நோயில் நான்கு வகை உண்டு. முதல் வகைதான் தீவிரமானது. ஃபாத்திமாவைத் தாக்கியிருப்பது முதல் வகை நோய்.

உயிர் காக்கும் மருந்து

செடி முளைக்காத நிலத்தில் மாற்று விதை ஊன்றுவதுபோல குறையுள்ள மரபணுவுக்கு மாற்றாகப் புதிய மரபணுவைக் கொடுத்து, புரதத்தைச் சுரக்க வைத்து, நரம்புகளையும் தசைகளையும் உருவாக்கி உடலியக்கத்துக்கு வழி அமைக்கும் நவீன ‘மரபணு சிகிச்சை’தான் (Gene therapy) ‘ஜோல்ஜென்ஸ்மா’ சிகிச்சை. உயிர் காக்கும் இந்த மருந்தைக் கண்டுபிடித்த சுவிட்சர்லாந்து மருந்து நிறுவனம், உலக அளவில் ஒரு வருடத்துக்கு 100 குழந்தைகளுக்கு இதை இலவசமாகத் தருகிறது. இந்த மருந்து தேவைப்படுபவர்கள் குறிப்பிட்ட மருத்துவமனைகள் மூலம் அந்த நிறுவனத்தில் பதிவுசெய்துகொள்ள வேண்டும். இரண்டு வாரங்களுக்கு ஒருமுறை குலுக்கல் முறையில் தேர்ந்தெடுக்கப்படும் அதிர்ஷ்டசாலிக் குழந்தைகளுக்கு இது இலவசமாக வழங்கப்படும்.

குழந்தை ஃபாத்திமாவுக்கு இந்த வழியில் ‘ஜோல்ஜென்ஸ்மா’ கிடைக்க பெங்களூரு மருத்துவமனை வழிசெய்தது. 21-ம் நூற்றாண்டில் (20)21ம் வருடத்தில் ஜனவரி 21-ம் தேதியன்று இந்தியாவில் முதல் முறையாகக் குழந்தை ஃபாத்திமாவுக்கு இந்த மருந்து செலுத்தப்பட்ட செய்தி வரலாற்றில் பதிவானது. அடுத்த ஒரு வாரத்தில் குழந்தையின் கைகால்கள் அசையத் தொடங்கின. பிறந்ததிலிருந்து வென்டிலேட்டரில் வைக்கப்பட்ட குழந்தை சாதாரண ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சைக்கு இப்போது மாற்றப்பட்டுவிட்டாள். போகப்போக இந்த நோயின் ஆபத்துகளிலிருந்து அவள் விடுவிக்கப்படுவாள் எனும் நம்பிக்கையை விதைத்துள்ளது பெங்களூரு மருத்துவமனை.

அரசுகளின் கடமை

ஃபாத்திமாவுக்கு நேர்ந்துள்ள இந்த மரபணு நோயானது தனிப்பட்ட ஒரு குடும்பத்தின் பிரச்சினையாகக் கடந்துபோக முடியவில்லை. இது ஏற்படுவதற்கு நெருங்கிய உறவுத் திருமணங்கள், மாசடைந்த சுற்றுச்சூழல், மன அழுத்தம் மிகுந்த வாழ்க்கை முறைகள் போன்ற சமூகச் சூழல்களும் காரணமாகின்றன. ஆகவே, இந்த நோயுள்ளவர்களைக் காக்க வேண்டியது அரசுகளின் கடமையாகிறது.

ஃபாத்திமா சிகிச்சை பெறும் பெங்களூரு மருத்துவமனையில் மட்டும் இன்னும் 200 குழந்தைகள் இந்த நோயோடு போராடிக்கொண்டிருக்கின்றன. உயிரோடு பிறக்கும் ஒவ்வொரு 10 ஆயிரம் குழந்தைகளில் ஒரு குழந்தைக்கு இந்த நோயின் பாதிப்பு இருக்கலாம் என்று ஒரு புள்ளிவிவரம் சொல்கிறது. ஆகவே, கணக்கில் வராமல் இன்னும் பல நூறு குழந்தைகள் இந்த நோயில் சிக்கித் தவிக்கின்றன. ‘ஜோல்ஜென்ஸ்மா’ சிகிச்சை அவர்களுக்கும் தேவைப்படுகிறது. ஆனால், நினைத்துப் பார்க்க முடியாத இந்த மருந்தின் விலை தடை போடுகிறது. பலரும் சமூக வலைதளங்கள் மூலம் தனியாரிடம் நிதி வசூலித்து சிகிச்சைக்கு ஏற்பாடு செய்கின்றனர். இது எல்லோருக்கும் சாத்தியமில்லை. இவற்றையெல்லாம் பரிசீலித்து, இந்த மருந்துக்கு வரி விலக்கு அளிப்பது, சலுகை விலையில் கொடுப்பது அல்லது இலவசமாக வழங்குவது என அரசுகள் உதவிக்கரம் நீட்டினால் மரணத்தை எதிர்நோக்கும் இந்தப் பிஞ்சு உயிர்கள் மறுவாழ்வு பெறுவது உறுதி.

- கு.கணேசன், பொதுநல மருத்துவர்,

தொடர்புக்கு: gganesan95@gmail.com